Patobiokémia

Bevezetés a patobiokémiába egyetemi hallgatók és orvosok számára/195 vizsgakérdéssel

Szerző

Fordító

Lektor

Budapest

'Peter Karlson: Patobiokémia ' összes példány

Kiadó:	Medicina Könyvkiadó
Kiadás helye:	Budapest
Kiadás éve:	1989
Kötés típusa:	Fűzött kemény papírkötés
Oldalszám:	407 oldal
Sorozatcím:
Kötetszám:
Nyelv:	Magyar
Méret:	24 cm x 17 cm
ISBN:	963-241-684-8
Megjegyzés:	140 többszínű ábrával és 55 táblázattal illusztrálva.

Értesítőt kérek a kiadóról

A beállítást mentettük,
naponta értesítjük a beérkező friss
kiadványokról

Előszó

Az a kedvező fogadtatás, amit az első, ilyen jellegű tankönyv kapott, valamint az olvasók és a kollégák által felvetett sok javaslat rövid időn belül kívánatossá tette az újabb kiadást. A munka... Tovább

Tartalom

Az anyagcsere szabályozásának elvei	1
A szervezet mint dinamikus egyensúly	1
Az anyagszállítás törvényei	3
Sejtkompartmentek	5
ATP-termelés a köztes anyagcserében	7
Enzimkinetika és anyagcsere-szabályozás	9
Enzimindukció és fehérjeszintézis	13
Szénhidrát-anyagcsere	15
A szénhidrátok mint energiaforrások	15
A táplálékszénhidrátok és a vérglükóz	15
A glikogén felépítése és lebontása	15
Glikogenózisok	18
Glükóz-6-foszfatász-hiány (I. típus, GIERKE-kór, hepatorenális glokogenózis)	18
Amilo-1,4-glükozidáz-hiány	19
Amilo-1,6-glükozidáz-hiány	19
Amilopektinózis	20
Izom-foszforiláz-hiány	20
Máj-foszforiláz-hiány	20
Izomfoszfofrukto-kináz-hiány	21
A máj-foszforiláz-kináz hiánya	21
Ritka glikogenózistípusok	21
Glükózanyagcsere	21
Glikolízis és glükoneogenezis	21
Közvetlen glükózoxidáció és a pentózfoszfát-sönt	24
A glükóz helyzete az intermedier anyagcserében	25
Szabályozó mechanizmusok a szénhidrát-anyagcserében	26
A glükózanyagcsere zavarai	27
Szabályozási zavarok	27
A glükózanyagcsere enzimeinek hiánya	28
Galaktóz- és glükuronsav-anyagcsere	28
Galaktóz-anyagcsere	28
Glükuronsav-anyagcsere	30
A galaktóz- és glükoronsav-anyagcsere zavarai	30
Galaktozémiák	30
Esszenciális pentózúria	31
Fruktózanyagcsere	31
A fruktózanyagcsere zavarai	31
Esszenciális fruktózúria	31
Fruktózintolerancia	32
Fogkáriesz	33
Lipidanyagcsere	34
Zsírsavanyagcsere	36
Béta-oxidáció (3-oxidáció)	36
A ketontestek képződése és lebontása	36
Magasabb szénatomszámú zsírsavak bioszintézise	39
A neutrális zsírok és a foszfatidok szintézise zsírsavakból	41
A zsírsav-anyagcsere szabályozása	42
A zsírsavlebontás zavarai	44
Ketonémia és ketozúria	44
Lipidtárolási miopátia	45
REFSUM-szindróma (fitánsav-lipidózis)	45
Propionátémia	45
Metilmalonátúria	46
Az antiatelektárziás faktor és a tüdők hialinmembránjának működészavara	46
Koleszterin-anyagcsere	46
Koleszterin-bioszintézis	46
Koleszterin és koleszterinészterek a vérben	48
A koleszterin lebontása és az epesavak szintézise	48
A koleszterin-anyagcsere zavarai	50
Koleszterintárolás (xantóma) hiperkoleszterinémia nélkül	50
Xanthomatosis cerebrotendinosa	50
Koleszterinészter tárolási betegség (WOLMAN-kór)	51
A lecitin-koleszterin-aciltranszferáz familiáris hiánya	51
Lipoproteinek	51
A lipoproteinek osztályozása	52
A lipoproteinek szintézise és lebontása	52
A lipoprotein-anyagcsere zavarai	56
I. típusú primer hiperlipoproteinémia	56
II. típusú primer hiperlipoproteinémia	56
III. típusú primer hiperlipoproteinémia	57
IV. típusú primer hiperlipoproteinémia	58
V. típusú primer hiperlipoproteinémia	58
A-Béta-hiperlipoproteinémia	59
Hipo-Béta-hiperlipoproteinémia	59
An-alfa-hiperlipoproteinémia (TANGIER-kór)	59
Szekunder hiperlipoproteinémiák	60
Aminosav-anyagcsere	61
Az aminosavak biokémiája	61
Aminosav-pool	61
Az aminosavak bioszintézise	61
Az aminosavak lebontása: a nitrogén-anyagcsere	62
Az aminosavak lebontása: a szénváz anyagcseréje	66
Karbamidszintézis	66
A karbamidciklus reakciói és enzimei	66
Anyagcsere-defektusok a karbamidciklusban	67
Glicin	69
Glicin- és szerinanyagcsere	69
Hiperglicinémia	71
Elsődleges hiperoxalúria és oxalózis	72
A glicin- és szerinanyagcsere egyéb zavarai	73
Elágazó szénláncú aminosavak	73
Leucin-, izoleucin- és valinanyagcsere	73
Elágazólánc-ketonúria	73
Az elágazó láncú aminosavak lebontásának további zavarai	75
Kéntartalmú aminosavak	77
Metionin- és cisztein-anyagcsere	77
I. típusú homocisztinúria	77
II. típusú homocisztinúria	78
Cisztationúria	78
Cisztinózis	79
Aromás aminosavak	81
A fenilalanin- és tirozin-anyagcsere	81
Fenilketonúria	81
Alkaptonúria	82
Albinizmus	84
Az aromás aminosavak egyéb anyagcserezavarai	84
Hisztidin	87
Hisztidin-anyagcsere	87
Hisztidinémia	87
Lizin	87
Lizinanyagcsere	87
Perzisztáló hiperlizinémia	89
Hiperammoniémiával járó periodikus hiperlizinémia	89
A lizinanyagcsere egyéb zavarai	89
Prolin, hidroxiprolin	89
Prolin- és hidroxiprolin-anyagcsere	89
I. és II. típusú hiperprolinémia	91
Hidroxiprolinémia	91
Porfirin-anyagcsere	92
Porfirinek és hemfehérjék	92
A porfirinek szerkezete és tulajdonságai	92
A hem bioszintézise	95
A hembioszintézis szabályozása	95
Porfíriák	96
Kongenitális eritropoietikus porfíria	97
Eritropoietikus protoporfíria	98
Akut intermittáló porfíria	98
Porphyria variegata	99
Örökletes koproporfíria	99
Porphyria cutanea tarda	100
Másodlagos koproporfirinúriák	100
Bilirubin-anyagcsere	101
A bilirubin képződése	101
A bilirubin konjugációja és exkréciója	101
A bilirubin lebontása a bélben	101
A bilirubin szállítása a vérben	103
A bilirubin-anyagcsere zavarai	104
CRIGLER-NAJJAE-kór, I. típusú krónikus, familiáris nem-hemolitikus ikterusz	104
II. típusú krónikus, familiáris, nem-hemolitikus ikterusz	105
GILBERT-kór	105
Hemolitikus eredetű hiperbilirubinémia	105
Sönt-hiperbilirubinémia	105
Fiziológiás újszülöttkori sárgaság	106
DUBIN-JOHNSON-szindróma és ROTOR-szindróma	106
Hepatocelluláris ikterusz	106
Obstrukciós vagy okklúziós ikterusz	107
Kolosztázis saját és testidegen anyagok hatására	107
Nukleotid-anyagcsere	108
Purinnukleotid-anyagcsere	108
Bioszintézis és lebontás	108
A vér húgysavszintje és a húgysav kiválasztása	111
A purinanyagcsere zavarai	111
Hiperurikémia és köszvény	111
LESH-NYHAN-szindróma	113
Adenozin-dezamináz- és purinnukleozid-foszforiláz-hiány	114
Xantinúria	115
A pirimidinnukleotidok biokémiája	116
A pirimidin-anyagcsere zavarai	116
Örökletes orotacidúria	116
Hiper-Béta-aminoizobutirátúria	117
Víz- és elektrolit-háztartás	118
Víz- és sóháztartás	118
Vízháztartás	118
Ozmotikus nyomás	119
Az ionok egyenlőtlen eloszlása	120
A víz- és sóháztartás szabályozása	121
A víz- és sóháztartás zavarai	121
Dehidratáció	121
Hiperhidratáció	123
A nátrium- és kloridháztartás zavarai	123
Kálium- és magnézium-háztartás	123
A kálium- és magnézium-háztartás zavarai	124
Kalcium- és foszfátháztartás	124
A kalcium- és foszfátháztartás zavarai	126
Sav-bázis háztartás	127
Pufferhatás	127
A vér pufferrendszere	127
A hidrogénion-koncentráció szabályozása	129
A sav-bázis háztartás zavarai	130
A respirációs és metabolikus zavarok általános jellemzői	130
Kompenzációk	131
Renális tubuláris acidózis	133
Acidózis diabetes mellitusban és éhezéskor	133
Alkalózis hiperemezisben	134
Acidózisok és alkalózisok a gázcsere zavaraiban	134
Táplálkozás	135
Kémiai energiaszükséglet	135
Minőségi tápanyagigény	137
Kapcsolat a szénhidrátok és a zsírok között	138
Fehérjeszükséglet	138
Ásványi anyagok és nyomelemek	139
Különleges táplálkozási formák	140
Táplálkozási zavarok	140
Elhízás	140
Akut alultápláltság	143
Krónikus alultápláltság	143
Kwashiorkor	143
Vitaminok	143
A vitaminokról általában	143
A-vitamin	144
D-vitamin	145
K-vitamin	147
B1-vitamin	147
Riboflavin	148
Nikotinsav	148
B6-vitamin	148
Folsav	148
B12-vitamin	150
C-vitamin	150
A tápanyagok szennyezettsége	150
Emésztés és felszívódás	152
Alapfogalmak	152
Emésztőnedvek	152
Nyál	152
Gyomornedv	152
Hasnyál	153
Bélnedv	153
Epe	153
Emésztőenzimek	153
Proteázok	154
Szénhidrátbontó enzimek	155
Zsírbontó enzimek	155
Emésztési zavarok	156
Atrófiás gasztritisz	156
Pankreászelégtelenség	156
Az epesavak enterohepatikus körforgásának zavarai	156
Izolált enzimhiány	158
Felszívódás a belekből	159
Intesztinális anyagszállítási mechanizmusok	159
A különböző anyagcsoportok felszívódási mechanizmusai	160
Felszívódási zavarok	161
Veleszületett transzportzavarok	163
A gyomor-bél passzázs zavarai	165
Bakteriális fertőzések	165
A felszívófelület csökkenésein alapuló zavarok	165
A megváltozott nyirokkeringés következtében kialakuló zavarok	166
Európai sprue	166
Exszudatív gasztroenteropátia	166
A hormonális szabályozás alapjai	167
A hormonok mint a szabályozókörök elemei	167
A hormonok hatásmechanizmusa	168
A hormonok anyagcseréje	169
Klinikai kémiai endokrin diagnosztika	169
Az endokrin működés zavarai	175
A hipofízis és a hipotalamusz hormonjai	176
Szomatotropin (növekedési hormon)	176
Biokémia és élettan	176
A szomatotropinműködés zavarai	178
Kortikotropin	179
Biokémia és élettan	179
A kortikotropinműködés zavarai	179
Tirotropin	179
Biokémia és élettan	179
A kortikotropinműködés zavarai	179
Prolaktin	180
Biokémia és élettan	180
A prolaktinműködés zavarai	180
Gonadotropinok	180
A hipofízis-gonadotropinok biokémiája és élettana	180
A placenta gonadotropinjai	180
A hipofízis-gonadotropinok működészavara	181
A placentáris hormontermlés zavarai	181
Panhipopituitarizmus	181
A neurohipofízis hormonjai	181
Biokémia és élettan	181
A neurohipofízis-hormonok működési zavarai	182
A mellékvesekéreg és a nemi mirigyek hormonjai	183
A szteroid hormonok általános tulajdonságai	183
A mellékvesekéreg hormonjai	185
Kémia és biokémia	185
A mineralokortikoidok élettana	187
Aldoszterontúltermelés	189
Az aldoszteron elégtelen termelése	191
A glükokortikoidok élettana	191
A glükokortikoidok túltermelése	192
Hipokortizolizmus és mellékvesekéregelégtelenség	193
Adrenogenitális szindróma	194
Férfi nemi hormonok	195
Biokémia és élettan	195
A hormontermelés zavarai	197
Női nemi hormonok	197
Kémia és biokémia	197
A hormontermelés szabályozása az ovariális ciklusban	198
A petefészek működésének zavarai	198
Kalcitriol	201
A hasnyálmirigy hormonjai	202
Az inzulin biokémiája	202
Szerkezet és bioszintézis	202
Az inzulinszekréció	203
Az inzulin lebontása	204
Az inzulin hatásai	205
Az inzulin hatásmechanizmusa	206
Diabetes mellitus	206
Etiológia és patogenezis	206
A diabetes mellitus patobiokémiája	210
A diabetes mellitus kórképe	213
Hiperinzulinizmus	215
Glukagon	217
A glukagon biokémiája	217
A glukagon hatásai	217
Hiperglukagonémia	218
Hipoglukagonémia	218
A pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy hormonjai	219
Tiroxin és trijódtironin	219
A pajzsmirigyhormonok biokémiája	219
A pajzsmirigy hiperfunkciója	223
Endémiás eutireoid golyva	224
A pajzsmirigy hipofunkciója	224
Paratirin	225
Biokémia és élettan	225
Primer hiperparatireoidizmus	226
Szekunder hiperparatireoidizmus	226
Hipoparatireoidizmus	227
Pszeudohipoparatireoidizmus	227
Kalcitonin	228
Biokémia és élettan	228
A kalcitonin túltermelése	228
Szöveti hormonok és mediátorok	229
Gasztrointesztinális hormonok	229
Gasztrin	229
Pankreozimin (kolecisztokinin)	232
Szekretin	232
További gasztrointesztinális peptidek	232
Katecholaminok	233
Biokémia	233
Patobiokémia	233
Mediátorok	236
Hisztamin	237
Szerotonin	237
Kininek	239
Prosztaglandinok, tromboxánok és a prosztaciklin	240
Leukotriének	242
Máj	244
Szénhidrát-anyagcsere májbetegségekben	244
A máj szerepe a szénhidrát-anyagcserében	244
Hiperglikémia májbetegségekben - hepatogén diabétesz	245
Hipoglikémia májbetegségekben	246
A fruktóz- és a galaktóz-anyagcsere zavarai májbetegségekben	246
Lipidanyagcsere májbetegségekben	246
A máj működése a zsírsavak, a zsírok és a ketontestek anyagcseréjében	247
Zsírmáj	247
A máj szerepe a koleszterin és az epesavak anyagcseréjében	248
Hiperkoleszterinémia és a koleszterinészterek mennyiségének csökkenése májbetegségekben	250
Epesav-anyagcsere májbetegségekben, különös tekintettel a kolosztázisra	251
Epekövek képződése	252
A máj a lipoprotein-anyagcserében	252
Lipoproteinek májbetegségekben	253
Fehérje- és aminosav-anyagcsere májbetegségekben	254
A máj szerepe a fehérje-anyagcserében	254
Fehérjeszintézis és -lebontás májbetegségekben	256
Kötőszöveti anyagcsere májbetegségekben	257
A máj szerepe az aminosavak anyagcseréjében	258
Aminosav-anyagcsere és karbamidciklus májbetegségekben	258
A hepatogén enkefalopátia patobiokémiája	259
Méregtelenítési funkció (biotranszformáció) májbetegségekben	262
A biotranszformáicó biokémiája	262
Biotranszformáció májbetegségekben	265
Májkárosodás a xenobiotikumok biotranszformációja révén	266
Vese	267
A vese normális anyagcseréje	268
A vese és a veseparenchima-zónák oxigén- és szubsztrátfelvétele	268
Az egyes nefronszakaszok anyagcseréje	269
A fehérjék sorsa a vesében	270
Biokémia és élettan	270
Kóros fehérjevizelés	271
A nátrium és a klorid sorsa a vesében	272
Biokémia és élettan	272
A nátriumháztartás zavarai vesebetegségekben: a sóvesztő vese	273
A kálium sorsa a vesében	273
Biokémia és élettan	273
Renális hiperkalémia	273
Renális hipokalémia	274
A kalcium sorsa a vesében	274
Biokémia és élettan	274
Hipokalcémia vesebetegségekben és a másodlagos hiperparatireoidizmus	274
A foszfát sorsa a vesében	275
Biokémia és élettan	275
Familiáris hipofoszfatémiás rachitisz (foszfát-diabétesz, D-vitamin-rezisztens rachitisz)	275
A krónikus vesebetegségekhez társuló hiperfoszfatémia	276
A sav-bázis háztartás renális szabályozása	276
Biokémia és élettan	276
Primer renális-tubuláris acidózis	277
Veseelégtelenséghez társuló acidózis	279
A vizelet koncentrációja és hígítása	279
Biokémia és élettan	279
Diabetes insipidus renalis	280
A vizeletkoncentráció zavara szerzett vesebetegségekben	281
A glükóz sorsa a vesében	281
Biokémia és élettan	281
Renális glükózúria	282
Az aminosavak sorsa a vesében	283
Biokémia és élettan	283
Cisztinúria	284
Iminoglicinúria és glicinúria	285
HARTNUP-kór	285
A húgysav sorsa a vesében	285
A tubuláris transzportrendszerek kombinált zavarai	285
A vese mint endokrin szerv	286
A renin-angiotenzin rendszer	286
Eritropoietin	287
Prosztaglandinok	287
Kalcitriol	287
Kötőszövet	288
A kötőszövet molekuláris szerkezete	288
Kötőszöveti fehérjék	288
Kötőszöveti poliszacharidok	288
A kötőszöveti fehérjék bioszintézisének zavarai	294
Egy kollagéntípus szintézisének zavara	294
A kollagénérés intracelluláris zavarai	296
Az extracelluláris kollagénérés zavarai	296
Mukopoliszacharidózisok	297
PFAUNDLER-HURLER-szindróma	298
HUNTER-szindróma	298
SANFILIPPO-szindróma	298
Egyéb mukopoliszacharidózisok	298
Arterioszklerózis	299
Az artériás érfal biokémiája	299
Az arterioszklerózis patogenezise	299
Az arterioszklerózis terápiája	301
A kötőszövet autoimmun megbetegedései	301
Lupus erythematodes visceralis	301
Reumatoid artritisz	302
Reumás láz	302
Egyéb, a kötőszövetre kiterjedő autoimmun megbetegedések	303
Amiloidózis	303
Idegrendszer	305
Az idegsejtek szerkezete és működése	305
Bioelektromos potenciálok	305
Membránfehérjék	307
Membránlipidek	307
Szfingolipidózisok	309
Generalizált gangliozidózis (neuroviszcerális gangliozidózis)	309
TAY-SACHS-féle gangliozidózis (idiotia amaurotica)	309
II. típusú gangliozidózis (SANDHOFF-JATZKEWITZ-kór)	310
Glikoszfingolipidózis (FABRY-kór, angiokeratoma corporis diffusum)	311
Glükozil-ceramid-lipidózis (GAUCHER-kór)	311
KRABBE-kór (globoidsejtes leukodisztrófia)	312
Szulfatidózis (SCHOLZ-féle metakromáziás leukodisztrófia)	312
Szfingomielin-lipidózis (NIEMANN-PICK-kór, lipoidsejtes szplenomegália)	312
Az idegrendszer anyagcseréje	312
Szénhidrát-anyagcsere	312
Aminosav-anyagcsere	313
Lipidanyagcsere	313
Idegrendszeri tüntetekkel járó anyagcsere-defektusok	313
Szinapszisok és neurotranszmitterek	313
Jelátvitel a szinapszisokon keresztül	313
Acetilkolin	316
Az acetilkolin patobiokémiája	317
Katecholaminok	317
A katecholaminok patobiokémiája	317
Szerotonin	318
Az aminosavak mint transzmitterek	318
Endorfinok	319
Endogén pszichózisok	319
Endogén depresszió	319
Skizofrénia	320
A vér	321
Eritrociták	321
Az eritrociták biokémiája	321
Vasháztartás	322
Globinszintézis	322
Az eritropoiézis zavarán alapuló anémiák	323
Hiperkróm megaloblasztos anémia	323
Aplasztikus anémia	324
Csökkent hemoglobinszintézisen alapuló anémiák	324
Vashiányos anémiák	325
Szideroakresztikus anémiák	325
Örökletes transzferrinhiány	326
Fokozott vörösvérsejt-lebontáson alapuló anémiák (hemolitikus anémiák)	326
Gömbsejtes hemolitikus anémia (szferocitózis)	326
A vörösvérsejtek enzimdefektusai	327
Hemoglobinopátiák	330
A hemoglobinmutánsok biokémiája	330
Sarlósejtes anémia	331
Talasszémiák	331
Leukociták	332
Granulociták	332
Limfociták	333
Monociták	333
A leukociták patobiokémiája	333
Granulocitadiszfunkciók	333
Leukémiák (hemoblasztózisok)	334
Agranulocitózis és pánmielopátia	335
Trombociták, véralvadás és fibrinolízis	336
A trombociták biokémiája és élettana	336
A plazma véralvadási rendszere	337
Fibrinolízis	340
Az alvadás és a fibrinolízis közti kölcsönhatások	341
A trombociták patobiokémiája	341
Trombocitopéniák	342
Trombocitopátiák	342
Trombózisok	343
A véralvadás zavarai (koagulopátiák)	343
A hemofília-csoport	344
Pszeudo- vagy parahemofília-csoport	344
A fibrinogéntermelés és -térhálósodás zavarai	345
Gátlótest-hemofília	345
Alvadási faktorok képződési zavarai	345
Konzmpciós koagulopátiák	345
A fibrinolízis zavarai	346
A vérplazma fehérjéi	346
A plazmafehérjék biokémiája	346
Diszproteinémiák	354
Plazmafehérje-defektusok	356
A daganatok biokémiája	359
A daganatsejtek biológiai tulajdonságai	359
Sejtoszlás és proliferáció	359
Membrántulajdonságok	360
A daganatok anyagcseréje	361
Glikolízis és légzés	361
Egyéb anyagcsereutak	362
Enzimkiesések	362
Rákkeltő faktorok	363
Fizikai karcinogének	363
Kémiai karcinogének	363
Onkogén vírusok	365
Örökletes tumorok	367
A neoplasztikus transzformáció lényege és okai	368
A neoplasztikus transzformáció molekuláris biológiája	368
Immunellenőrzés (surveillance)	370
A jövő tumorterápiájának stratégiája	370
A daganatok speciális patobiokémiája	371
Irodalom	373
Ellenőrző tesztkérdések	377
Az anyagcsere-szabályozás elvei	377
A szénhidrát-anyagcsere	378
Lipidanyagcsere	378
Aminosav-anyagcsere	379
Porfirin-anyagcsere	380
Nukleotid-anyagcsere	380
Víz- és elektrolit-háztartás	381
Táplálkozás	381
Emésztés és felszívódás	382
A hormonális szabályozás alapjai	382
A hipofízis és a hipotalamusz hormonjai	383
A mellékvese és a nemi mirigyek hormonjai	383
A hasnyálmirigyhormonok	384
A pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy hormonjai	385
Szöveti hormonok és mediátorok	385
Máj	386
Vese	387
Kötőszövet	388
Idegrendszer	388
Vér	389
A daganatok biokémiája	390
A tesztkérdések megoldása	391
Tárgymutató	392

Témakörök

Természettudomány > Kémia > Biokémia
Természettudomány > Biológia > Biológia, általános > Biokémia
Orvostudomány > Általános orvosi, egyéb > Társtudományok > Biokémia

Megvásárolható példányok

Nincs megvásárolható példány
A könyv összes megrendelhető példánya elfogyott. Ha kívánja, előjegyezheti a könyvet, és amint a könyv egy újabb példánya elérhető lesz, értesítjük.

Előjegyzem