Természet Világa 1998. január

Előszó

részlet
László Lajos
A prion
Az 2997. évi élettani és orvosi Nobel-díjt- egy 1987 óta immár 10 éves "hagyományt" megszakítva - nem megosztva, hanem egyedüli személyként Stanley B. Prusiner, a San Franciscó-i California Egyetem neurológus, virológus és biokémiás professzora kapta. az elmúlt 50 évben összesen 10 kutatót részesített ebben a kiemelt elismertében a stockholmi Karolinska Intézet és a svéd Királyi Akadémia, ami tovább növeli Prusiner professzor tudományos teljesítményének az értékét. Ráadásul régen ítélték oda ennyire aktuális, egy szűk szakmai réteg érdeklődésén messze túlmutató, a "hétköznapi" embereket is erősen foglalkoztató és izgalomban tartó témáért a legmagasabb tudományos elismerést kifejező díjat. Prusiner ugyan már 1982-ben közzétette hipotézisét arról, hogy számos fertőző, végzetes kimenetelű idegrendszeri betegség háttérben egy "fehérjetermészetű fertőző részecske": a prion áll, a tudományos körökben nagy vihart kavaró és kezdetben szinte "agyagba döngölt" prionelmélet gyakorlati jelentőségét azonban csak az elmúlt évek eseményei igazolták. A fertőző szivaos agysorvadások, vagy más néven a prionbetegségek ma már legismertebb állati formája, a szarvasmarhákat sújtó BSE az elmúlt 10 évben mérhetetlen anyagi károkat okozott, százezres nagyságrendű járvánnyá duzzadt az Egyesült Királyságban, de Európa más országaiban is felbukkant. A legújabb kutatási eredmények pedig egyértelműen arra utalnak, hogy a marhák szivacsos agysorvadása- a - fajspecifikus védőgátat áttörve - emberre is átterjedhet; létrehozva ezzel a már korában is ismert Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatát.
Az Alzheimer-kór és a Parkinson-betegség az egész emberiséget sújtó, főként idősebb korban jelentkező, feltartóztathatatlan szellemi leépüléssel járó, és minden esetben halálos végkifejletű neurodegenerációs kórképet két igen közismert és legnagyobb csoportja. A szintén a neurodegenárációs betegségekhez tartozó átvihető (-fertőző) szivacsos agysorvadás (TSE=Transmisible Spongiform Encephalopathy) gyűjtőnévvel illetett betegségek köre a fentiek árnyékában sokáig jelentéktelennek tűnt. A szakma érdeklődését azonban fokozatosan felkeltette e betegség-csoport néhány igen sajátos közös jellemzője. Mindenekelőtt az, hogy amíg az Alzheimer- és a Parkinson-kór "csak" az embert veszélyeztetik, addig a fertőző szivacsos agysorvadás esetében több azonos vagy nagyon hasonló klinikai és patológiai tünetegyüttest írtak le jó néhány emlős állatfajban (1. táblázat). A legtipikusabb patológiás elváltozás a hagyományos fénymikroszkópos szövettani vizsgálatok során is feltűnő (1. ábra), - elektronmikroszkópos épen (2. ábra) pedig szinte drámai hatású - hatalmas "üres lyukak", szivacsos léziók tömeges megjelenése az agykülönböző területein, leginkább az agykéregben. Innen ered e kórképek sponfiform elnevezése is. Vissza